Ključni izziv pri prepoznavanju in diagnosticiranju bolezni predstavljajo atipični simptomi, ki bolezen spremljajo.
Včeraj je bil svetovni dan pljučne hipertenzije. Ta je med širšo javnostjo in družinskimi zdravniki slabo poznana, kar podaljšuje diagnosticiranje bolnikov in zmanjšuje možnost, da bolniki do ustreznega zdravljenja pridejo pravočasno.
»S kampanjo 'Prepoznajmo pljučno hipertenzijo' želimo razširiti zavedanje o obstoju te bolezni in povečati možnost, da bolnik do ustreznega zdravljenja pride v čim bolj zgodni fazi bolezni,« izpostavlja Tadeja Ravnik, predsednica Društva za pljučno hipertenzijo.
»Pljučna hipertenzija je bolezen, ki prizadene pljuča in srce. O bolezni govorimo takrat, ko je invazivno izmerjen srednji tlak v pljučni arteriji višji od 20 mmHg. To pomeni, da mora srce kri črpati proti večjemu pritisku (uporu) in je zato vedno bolj obremenjeno. Posledično pride do funkcionalnih in morfoloških sprememb desne polovice srca in v končni fazi do desnostranskega srčnega popuščanja, kar je tudi vzrok smrti bolnikov s pljučno hipertenzijo,« opozarja as. dr. Polona Mlakar.
Ključni izziv pri prepoznavanju in diagnosticiranju bolezni predstavljajo atipični simptomi, ki bolezen spremljajo. Simptome pljučne hipertenzije namreč zlahka pripišemo tudi drugim veliko pogostejšim boleznim, kot so astma, kronična obstruktivna pljučna bolezen ali popuščanje levega srca. Tudi starosti, povišani telesni masi in zmanjšani kondiciji.
»Posamezniki naj bodo v prvi vrsti pozorni na zmanjšanje fizične zmogljivosti, ki se pojavi brez drugih jasnih razlogov. Če ste pred nekaj meseci uspeli brez težav hribolaziti in osvojiti tudi najvišje vrhove, sedaj pa se zadihate že pri hoji v prvo nadstropje ali še huje, pri preoblačenju domače postelje, je to resen opozorilni znak,« izpostavlja Ravnik.
»Bolniki opažajo še omotičnost in omedlevico, zlasti med telesno aktivnostjo tudi bolečine v prsih, pogost kašelj, otekle noge in gležnje ter pospešeno bitje srca.
Ko bolezen napreduje do te mere, da resno ogrozi desno stran srca, se lahko pojavijo tudi kronična utrujenost, izraziti edemi gležnjev, utripajoč občutek v vratu, nenehni občutek tiščanja v prsih, občutek polnosti v trebuhu, ustnice in nohti lahko pomodrijo, pojavi se lahko tudi krvav izpljunek in izguba zavesti,« dodaja Ravnik.
Za kronično trombembolično pljučno hipertenzijo, ki je ena izmed petih zvrsti pljučne hipertenzije, navadno zbolijo posamezniki po pljučni emboliji. Približno štiri odstotke bolnikov je takih, pri katerih antikoagulacijska zdravila po pljučni emboliji ne uspejo raztopiti vseh strdkov v krvi.
»Številka je majhna, zato je tudi zelo težavno te bolnike prepoznati,« opozarja Mlakar. »Zavedati se moramo, da ni normalno, da nekdo še mesece ali leta po pljučni emboliji ne zmore enakih aktivnosti kot pred boleznijo, se še vedno zelo hitro zadiha in je nenehno utrujen,« dodaja.
Nobene izmed petih zvrsti pljučne hipertenzije namreč ni moč zaznati s telesnim pregledom, ki ga opravi družinski zdravnik.
»Tudi laboratorijska analiza krvi je v zgodnji fazi pljučne hipertenzije povsem brez značilnih posebnosti. Pomembno je, da družinski zdravniki v primerih opisanih simptomov, ki jih ne morejo pojasniti z drugimi obolenji, pomislijo na možnost pljučne hipertenzije in bolnika napotijo k zdravniku specialistu.
Slednji pri bolniku opravijo različne dodatne preiskave, kot so: ultrazvok srca, rentgenska slika prsnega koša, kardiopulmonalno obremenitveno testiranje, računalniška tomografija (CT) ali ventilacijsko/perfuzijska scintigrafija pljuč,« pojasnjuje Mlakar in dodaja, da »je za potrditev diagnoze vedno potrebna invazivna meritev krvnega tlaka v pljučnem žilju.«
Načini zdravljenja pljučne hipertenzije se razlikujejo glede na vzrok nastanka bolezni, pridruženih obolenj in vrste pljučne hipertenzije. Pomemben dosežek v slovenskem zdravljenju kronične trombembolične pljučne hipertenzije (CTEPH) je začetek izvajanja obsežne in zelo zahtevne operacije – pljučne trombendarterektomije.
Tudi v Sloveniji
Slovenske bolnike so pred tem pošiljali na Dunaj. Prve operativne posege v Univerzitetnem kliničnem centru Ljubljana so pod vodstvom proktorja kirurga Choo Yen Nga izvedli novembra 2022.
»Do sedaj smo s pomočjo proktorja izvedli deset operativnih posegov, februarja letos pa je ekipa s kardiokirurgom prof. dr. Jušem Kšelo na čelu prvi tovrstni operativni poseg izvedla povsem samostojno, brez navzočnosti proktorja,« opisuje Mlakar.
Med operacijo, ki lahko traja tudi deset ur, telo bolnika podhladijo na 18 stopinj Celzija, v točno določenih in nadzorovanih razmikih za največ štirikrat po 20 minut iz telesa izčrpajo vso kri in prekinejo zunanji krvni obtok. Šele iz suhih in praznih žil lahko kirurg namreč odstrani krvne strdke, ki so se nabrali v žilah bolnika.
Vseh 11 operacij, ki so jih do zdaj izvedli v Univerzitetnem kliničnem centru Ljubljana, je bilo uspešnih.
Edina povsem neozdravljiva
Pljučna arterijska hipertenzija, kot ena izmed vrst pljučne hipertenzije, velja za redko in neozdravljivo bolezen. Zdravijo jo s specifičnimi zdravili (vazodilatatorji) in podporno, na ta način lajšajo simptome, zmanjšujejo tveganja za napredovanje bolezni in izboljšajo prognozo. Brez tovrstnega zdravljenja napredovanje bolezni velikokrat vodi do zadnje možnosti za preživetje, presaditve pljuč in/ali srca.
Poleg obstoječih zdravil bo z letošnjim letom bolnikom s pljučno arterijsko hipertenzijo na voljo tudi novo biološko zdravilo za povečanje obremenitvene zmogljivosti in zmanjšanje tveganj za klinična poslabšanja bolezni ter izboljšanje prognoz.
Novo biološko zdravilo bo veljalo kot dodatek osnovnemu zdravljenju pljučne arterijske hipertenzije, bolniki si ga bodo s podkožno aplikacijo odmerjali enkrat na tri tedne.
Test hoje
Pljučna hipertenzija svojih bolnikov ne izbira glede na starost in spol, obstajajo pa manjše razlike med vrstami pljučne hipertenzije.
Kronična trombembolična pljučna hipertenzija je pogostejša pri starejših ljudeh, predvsem tistih, ki že imajo obstoječe bolezni, ki povečujejo tveganja za venske trombembolizme.
Neozdravljiva pljučna arterijska hipertenzija je značilnejša za nekoliko mlajše osebe, pogosteje ženske, ali pri bolnikih, kjer je povezana z osnovnim obolenjem - kot so sistemske bolezni veziva, bolezni jeter ali prirojene srčne napake. Pri ostalih vrstah pljučne hipertenzije je vzrok bodisi neznan bodisi povezan z boleznimi srca ali pljučnimi obolenji.
»Ker bolezen med širšo laično javnostjo in družinskimi zdravniki še ni dovolj dobro poznana, smo se v Društvu za pljučno hipertenzijo odločili, da aktivnosti ozaveščevalne kampanje 'Prepoznajmo pljučno hipertenzijo' letos še okrepimo. Pripravljamo vrsto vsebin za družbene in klasične medije, z dogodkom Vsak vdih šteje pa bomo letos prisotni kar v dveh največjih slovenskih mestih,« izpostavlja Ravnik.
Osrednja aktivnost obeh dogodkov bo šestminutni test hoje s slamicami, s katerim bodo mimoidoči lahko preizkusili, kako je dihati s pljuči bolnika s pljučno hipertenzijo.
»Z nosno ščipalko in dvema slamicama v ustih namreč otežimo dovod kisika v pljuča, posameznik se hitreje zadiha in zmore manj fizičnega napora. Podobno kot bolniki, ki se trudijo opravljati vsakodnevne obveznosti,« pojasnjuje Ravnik.
Dogodka bosta potekala v petek, 17. maja, na Prešernovem trgu v Ljubljani in v sredo, 22. maja, na Glavnem trgu v Mariboru.
Na dogodkih bodo mimoidoči o simptomih, življenju s pljučno hipertenzijo in načinih zdravljenja lahko spregovorili tudi z bolniki, člani društva in zdravniki specialisti.
